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1.靶抗原：AQP4
疾病/症状：视神经脊髓炎/视神经脊髓炎谱系病
自身抗体致病机制：补体激活；ADCC
2.靶抗原：NMDAR
疾病/症状：脑炎，精神病，健忘症，行为异常，癫痫，自主神经失调
自身抗体致病机制：NMDAR内吞；NMDAR/EphB2R阻断
肿瘤：卵巢畸胎瘤（20-40%）
3.靶抗原：LGI1
疾病/症状：面臂肌张力障碍型癫痫(faciobrachialdystonicseizure,FBDs)；神经肌张力障碍；边缘性脑炎（癫痫发作，认知障碍）
自身抗体致病机制：破坏LGI1和ADAM22/23相互作用
肿瘤：胸腺瘤（小于10%）
4.靶抗原：CASPR2
疾病/症状：莫旺氏综合征；神经肌张力障碍；神经性疼痛
自身抗体致病机制：桥尾蛋白(gephyrin)簇突触改变
肿瘤：胸腺瘤（小于10%，莫旺氏综合征约40%出现胸腺瘤）
5.靶抗原：甘氨酸受体
疾病/症状：僵人综合征(stiff-personsyndrome,SPS）；脑脊髓炎，僵硬，肌阵挛，癫痫发作。
自身抗体致病机制：受体内吞；甘氨酸能电流消除
肿瘤：胸腺瘤和淋巴瘤（小于10%）
6.靶抗原：GABAA受体
疾病/症状：癫痫持续状态；癫痫发作；精神病。
自身抗体致病机制：突触GABAA受体减少
肿瘤：胸腺瘤、非霍奇金氏淋巴瘤、小细胞肺癌（小于20%）
7.靶抗原：GABAB受体
疾病/症状：边缘性脑炎，癫痫发作，记忆丢失
自身抗体致病机制：阻断GABAB受体
肿瘤：约50%；小细胞肺癌常见
8.靶抗原：AMPA受体
疾病/症状：边缘性脑炎，癫痫发作，记忆丢失
自身抗体致病机制：AMPA受体内吞
肿瘤：约50%；小细胞肺癌、乳腺癌、卵巢癌常见
9.靶抗原：mGluR5
疾病/症状：混乱，精神病，记忆丧失，边缘脑炎
自身抗体致病机制：神经元膜上mGluR5减少
肿瘤：常见霍奇金淋巴瘤
10.靶抗原：DPPX
疾病/症状：混乱，幻觉，前驱性腹泻，记忆损失，高兴奋性
自身抗体致病机制：神经元膜上DPPX/Kv4.2减少
肿瘤：淋巴瘤（小于10%）
11.靶抗原：D2R
疾病/症状：帕金森病，舞蹈病，精神病，肌张力障碍
自身抗体致病机制：D2R内吞
12.靶抗原：IgLON5
疾病/症状：嗜睡，睡眠呼吸暂停，认知障碍，步态异常
自身抗体致病机制：神经元IgLON5减少
13.靶抗原：Neurexin3α
疾病/症状：NMDAR脑炎重叠
自身抗体致病机制：神经元膜上Neurexin3α减少
14.靶抗原：mGluR1
疾病/症状：小脑性共济失调
自身抗体致病机制：浦肯野细胞活性降低
肿瘤：霍奇金淋巴瘤
15.靶抗原：MOG
疾病/症状：急性播散性脑脊髓炎；视神经炎；脊髓炎
自身抗体致病机制：改变轴突蛋白表达
肿瘤：霍奇金淋巴瘤
16.靶抗原：Amphiphysin
疾病/症状：僵人综合征；脑脊髓炎
自身抗体致病机制：突触囊泡内吞作用中断
肿瘤：90%,乳腺癌和小细胞肺癌
17.靶抗原：Septin5
疾病/症状：Cerebellarsyndrome,oscillopsia
自身抗体致病机制：-
18.靶抗原：Synapsin
疾病/症状：边缘性脑炎，多重神经精神疾病
自身抗体致病机制：细胞内突触Synapsin聚集，减少突触囊泡
19.靶抗原：AChR
疾病/症状：重症肌无力
自身抗体致病机制：阻断AChR信号；补体激活
20.靶抗原：MuSK
疾病/症状：重症肌无力
自身抗体致病机制：多为IgG4，阻断LRP4和MuSK通路（影响AChR信号）
21.其他靶点：GD1a，GM1,GM1b，GalNAc-GD1a，MAG，Contactin1，NF，NF，NF。引起相应的感觉和运动神经元的功能障碍。
NatureReviews
DiseasePrimers
简评：简单梳理神经系统自身抗体和疾病，发现竟然有这么多针对神经系统的自身抗体...。肿瘤因为抗原异位表达，产生了针对神经系统的自身抗体，常见于小细胞肺癌、乳腺癌和淋巴瘤等。
主要参考文献
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