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导语

斯蒂尔病本是指幼年型关节炎，但相似的疾病也可发生于成年人，称为成人斯蒂尔病。临床特征为发热、关节痛和/或关节炎、皮疹、肌痛、咽痛、淋巴结肿大、白细胞总数和中性粒细胞增多以及血小板增多，严重者伴系统损害。

反复高烧，未必是细菌感染

患者，女，55岁，近10天来反复发热，体温最高达40℃，发热时全身可见红色皮疹，烧退后部分皮疹消失，伴有四肢关节疼痛不适，无红肿，曾多次在外院及其他科室就诊，完善各项检查，血培养、尿培养、骨髓培养、胸部CT、腹部MR均未发现病原菌和感染灶，给予多种抗生素抗感染治疗，但患者仍反复高热。00年3月，患者到我科就诊，查血清铁蛋白明显升高，血常规白细胞及中性粒细胞升高，红细胞沉降率和C反应蛋白升高，自身免疫抗体阴性，肿瘤相关检查未见异常，最终确诊为成人斯蒂尔病，予甲泼尼龙、甲氨蝶呤等免疫抑制治疗后症状缓解出院。

什么是成人斯蒂尔病？

大家对这个疾病可能比较陌生。成人斯蒂尔病本是指系统型起病的幼年型关节炎，但相似的疾病也可发生于成年人，称为成人斯蒂尔病（AOSD）。曾用名“变应性亚败血症”。临床特征为发热、关节痛和、或关节炎、皮疹、肌痛、咽痛、淋巴结肿大、白细胞总数和中性粒细胞增多以及血小板增多，严重者伴系统损害。由于无特异诊断标准，常常需排除感染、肿瘤和其他结缔组织病后后才考虑其诊断。本病男女患病率相近，散布世界各地，无地域差异。好发年龄在16～35岁，高龄发病亦可见到。

成人斯蒂尔病有哪些表现？

1.发热

发热是本病的重要表现之一，几乎见于所有的患者，通常是突然高热，体温多超过39℃，一般在午后或傍晚时达到高峰。高热以弛张热多见，其他有不规则热和稽留热等，热程可持续数天至数年，反复发作。发热时皮疹、咽痛、肌肉和关节疼痛症状加重，热退后皮疹可隐退，上述症状可减轻。多数患者虽然长期发热，但一般情况良好无明显中毒症状。

.皮疹

皮疹是本病的另一主要表现，85%以上的患者在病程中出现一过性皮疹，其表现为弥漫性充血性红色斑丘疹，有时有轻度瘙痒感，一般分布于颈部、躯干和四肢伸侧，皮疹形态多变，有的患者还可呈荨麻疹、结节性红斑或出血点。皮疹出现时间无规律性，多随傍晚发热时出现，并随清晨热退后而消失，即昼隐夜现之特点。

3.关节和肌肉症状

关节痛和关节炎为本病的主要临床表现之一，但可以很轻，一般起病较为隐匿，多为关节及关节周围软组织疼痛、肿胀和压痛。大多数患者不遗留关节畸形。

4.咽痛

见于50%的患者，常在疾病的早期出现，有时存在于整个病程中。发热时咽痛出现或加重，热退后缓解。咽部检查可见咽部充血，咽后壁淋巴滤泡增生，扁桃体肿大咽拭子培养阴性，抗生素治疗对这种咽痛无效。

5.淋巴结肿大

早期往往有全身浅表淋巴结肿大，尤以腋下及腹股沟处显著，呈对称性分布，质软，有轻压痛，无粘连及大小不一。体温正常后肿大的淋巴结缩小或消失。

6.肝脾肿大

约半数患者肝脏肿大，一般为轻、中度肿大，质软。约3/4的患者有肝功能异常，丙氨酸氨基转移酶升高。症状缓解后，肝脏可恢复正常。少数患者出现酶胆分离现象，发生亚急性重型肝炎。脾脏轻至中度肿大，质软，边缘光滑，疾病缓解后可恢复正常。

7.心脏损害

本病的心脏损害表现以心包病变多见，其次为心肌炎，心内膜炎少见。临床表现为心悸、胸闷、心律失常和充血性心力衰竭等。心包炎一般起病隐匿，仔细听诊可闻及心包摩擦音，超声心动图可见积液。心肌病变一般不影响心脏功能。

8.肺和胸膜病变

可出现咳嗽咳痰、胸闷和呼吸困难等症状，肺部损害表现为浸润性炎症、肺不张、肺出血、间质性肺炎及淀粉样变，或出现成人呼吸窘迫综合征。胸膜病变为纤维素性胸膜炎、胸腔积液和胸膜肥厚等。痰培养及胸腔积液培养阴性。

9.腹痛

约1/4的患者出现腹痛或全腹不适、恶心、呕吐和腹泻等。腹痛往往由肠系膜淋巴结炎、机械性肠梗阻或腹膜炎所致。

10.神经系统病变

少见，可累及中枢和周围神经系统，出现脑膜刺激征及脑病，包括头痛、呕吐、癫痫、脑膜脑炎、颅内高压等。脑脊液检查多数正常，脑脊液培养阴性。

肾脏损害较少见，一般为轻度蛋白尿，以发热时明显。少数患者可发生噬血综合征。

成人斯蒂尔病如何治疗？

本病尚无根治方法，但如能早诊断、合理治疗，可以控制发作、防止复发。

1.抗炎止痛药：急性发作炎症期的治疗可首先单独使用。

.糖皮质激素：对单用抗炎止痛药无效，症状控制不好，病情稳定1～3个月后逐渐减量，以最小有效剂量维持。

3.免疫抑制剂：激素仍不能控制发热或激素减量即复发，或关节炎表现明显者，应尽早加用。首选甲氨蝶呤，还可以选择来氟米特、硫唑嘌呤、环孢素等。

4.羟氯喹：该药起效慢，要3~4个月后疗效达高峰，至少连服6个月才能宣布无效。

5.生物制剂：对于复发、难治、重症的患者，可以选择肿瘤坏死因子拮抗剂、IL1-受体拮抗剂、IL-6受体拮抗剂等。

延生阅读：

　　斯蒂尔病本是指幼年型慢性关节炎的系统型，但相似的疾病也可发生于成年人，称为成人斯蒂尔病(adultonsetStillsdisease,A0SD)。本病曾称为‘变应性亚败血症”,年以后统一称为成人斯蒂尔病。本病病因尚不清楚。临床特征为发热、关节痛和/或关节炎、皮疹、肌痛、咽痛、淋巴结肿大、白细胞总数和中性粒细胞增多以及血小板增多，严重者可伴系统损害。由于无特异性的诊断方法和标准，需排除感染、肿瘤以及其他结缔组织病后才考虑其诊断。某些患者即便诊断为成人斯蒂尔病，也需要在治疗中密切随诊，以进一步除外上述疾病的可能。本病男女患病率相近，散布世界各地，无地域差异。好发年龄为16-35岁，高龄发病亦可见到。

　　1临床表现

　　1.1症状和体征

　　1.1.1发热:是本病最常见、最早出现的症状。其他表现如皮疹、关节肌肉症状、外周血白细胞增高等可能在出现发热数周甚至数月后才陆续表现出来。80%以上的患者呈典型的峰热，通常于傍晚体温骤然升高，达39℃以上，伴或不伴寒战，但未经退热处理次日清晨体温可自行降至正常。通常体温高峰每日1次，每日次者少见。

　　1.1.皮疹:是本病的另一主要表现，约见于85%以上患者，典型皮疹为橘红色斑疹或斑丘疹，有时皮疹形态多变，可呈荨麻疹样皮疹。皮疹主要分布于躯干、四肢，也可见于面部。本病皮疹的特征是常与发热伴行，常在傍晚开始发热时出现，次日晨热退后皮疹亦消失。另一皮肤异常是由于衣服、被褥皱折、搓抓等机械刺激或热水浴，使得相应部位皮肤呈弥漫红斑并可伴有轻度瘙痒，这一现象即Koebner现象，约见于1/3的患者。

　　1.1.3关节及肌肉:几乎%患者有关节疼痛，关节炎在90%以上。膝、腕关节最常累及，其次为踝、肩、肘关节，近端指间关节、掌指关节及远端指间关节亦可受累。发病早期受累关节少，以后可增多呈多关节炎。不少患者受累关节的软骨及骨组织可出现侵蚀破坏，故晚期有可能出现关节僵直、畸形。肌肉疼痛常见，约占80%以上。多数患者发热时出现不同程度肌肉酸痛，部分患者出现肌无力及肌酶轻度增高。

　　1.1.4咽痛:多数患者在疾病早期有咽痛，有时存在于整个病程中，发热时咽痛出现或加重，退热后缓解。可有咽部充血，咽后壁淋巴滤泡增生及扁桃体肿大，咽拭子培养阴性，抗生素治疗无效。

　　1.1.5其他临床表现:可出现周围淋巴结肿大、肝脾大、腹痛(少数似急腹症)、胸膜炎、心包积液、心肌炎、肺炎。较少见的有肾、中枢神经异常、周围神经损害。少数患者可出现急性呼吸衰竭、充血性心力衰竭、心包填塞、缩窄性心包炎、弥漫性血管内凝血（DIC)、严重贫血及坏死性淋巴结病。

　　1.实验室检查

　　①血常规:在疾病活动期，90%以上的患者中性粒细胞增高，80%左右的患者血白细胞计数)15X10/L。约50%的患者血小板计数升高，嗜酸粒细胞无改变。可合并正细胞正色素性贫血。几乎%的患者血沉增快。②部分患者肝酶轻度增高。③血液细菌培养阴性。④类风湿因子和抗核抗体阴性，仅少数人可呈低滴度阳性。血补体水平正常或偏高。⑤血清铁蛋自(serumferritin,SF)显著增高有助于本病的诊断，且其水平与病情活动呈正相关。⑥滑液和浆膜腔积液自细胞增高，呈炎性改变，其中以中性粒细胞增高为主。

　　1.3放射学表现

　　在有关节炎的患者，可有关节周围软组织肿胀和关节骨端骨质疏松。随病情发展，可出现关节软骨和骨破坏，关节间隙狭窄，这种改变最易在腕关节出现。软骨下骨也可破坏，最终可致关节僵直、畸形。

　　诊断及鉴别诊断

　　.1诊断要点:如出现下列临床表现及阳性的实验室检查结果，应疑及本病。①发热是本病最突出的症状，出现也最早，典型的热型呈峰热，一般每日1次。②皮疹于躯干及四肢多见，也可见于面部，呈橘红色斑疹或斑丘疹，通常与发热伴行，呈一

　　过性。③通常有关节痛和/或关节炎，早期呈少关节炎，也可发展为多关节炎。肌痛症状也很常见。④外周血自细胞显著增高，主要为中性粒细胞增高，血培养阴性。⑤血清学检查:多数患者类风湿因子和抗核抗体均阴性。⑥多种抗生素治疗无效，而糖皮质激素有效。

　　.诊断标准:本病无特异性诊断方法，国内外曾制定了许多诊断或分类标准，但至今仍未有公认的统一标准。推荐应用较多的美国Cush标准和日本标准。①Cush标准:必备条件:发热≥39℃;关节痛或关节炎;类风湿因子1:80；抗核抗体1:；另需具备下列任何项;血白细胞≥15×/L;皮疹;胸膜炎或心包炎;肝大或脾大或淋巴结肿大。②日本初步诊断标准:主要条件:发热≥39℃并持续1周以上;关节痛持续周以上;典型皮疹;白血细胞≥15×/L。次要条件:咽痛;淋巴结和/或脾肿大;肝功能异常;类风湿因子和抗核抗体阴性。此标准需排除:感染性疾病、恶性肿瘤、其他风湿病。符合5项或更多条件（至少含项主要条件），可作出诊断。

　　须强调指出的是成人斯蒂尔病的诊断是建立在排除性诊断基础上的，至今仍无特定的统一诊断标准，即使在确诊后，仍要在治疗、随访过程中随时调整药物，以改善预后并注意排除感染、肿瘤和其他疾病，从而修订诊断改变治疗方案。

　　.3鉴别诊断:在诊断成人斯蒂尔病之前应注意排除下列疾病:①感染性疾病:病毒感染(乙肝病毒、风疹病毒、微小病毒、柯萨奇病毒、EB病毒、巨细胞病毒、人类免疫缺陷病毒等)，亚急性细菌性心内膜炎，脑膜炎双球菌菌血症，淋球菌菌血症及

　　其他细菌引起的菌血症或败血症，结核病，莱姆病(Lyrne病)，梅毒和风湿热等。②恶性肿瘤:自血病，淋巴瘤等。③结缔组织病:系统性红斑狼疮、原发性干燥综合征、混合性结缔组织病等。④血管炎:结节性多动脉炎、韦格纳肉芽肿病、血栓性血小板减少性紫癜、大动脉炎等。⑤其他疾病:血清病、结节病、原发性肉芽肿性肝炎、克罗恩病(Crohn病)等。

　　3治疗原则及方案

　　本病尚无根治方法，但如能及早诊断，合理治疗可以控制发作，防正复发，用药方法与类风湿关节炎相似。

　　常用的药物有非甾体抗炎药(NSAIDs)、糖皮质激素、改善病情抗风湿药（DMARDs）等。

　　3.1NSAIDs:急性发热炎症期可首先使用NSAIDs，一般需用较大剂量，病情缓解后应继续使用1-3个月，再逐渐减量。定期复查肝肾功能及血常规，注意不良反应。常用的NSAIDs详见类风湿关节炎。

　　成人斯蒂尔病患者约有1/4左右经合理使用NSAIDs可以控制症状，使病情缓解，通常这类患者预后良好。

　　3.糖皮质激素:对单用NSAIDs无效，症状控制不好，或减量复发者，或有系统损害、病情较重者应使用糖皮质激素。常用泼尼松每天0.5-1mg/kg。待症状控制、病情稳定1个月以后可逐渐减量，然后以最小有效量维持。对于危及生命的重症斯蒂尔病患者，可用甲泼尼龙冲击治疗。长期服用激素者应注意感染、骨质疏松等并发症。及时补充防治骨质疏松的相关药物，如抑制破骨细胞的二磷酸盐、活性维生素D。

　　3.3DMARDs:病情较轻的慢性系统性病变，如发热、乏力、皮疹、浆膜炎等可用羟氯哇;关节病变明显者，可首先用甲氨蝶呤(MTX);硫唑嘌呤、环磷酰胺、环孢菌素可用于病情较顽固的患者。

　　用药过程中，应密切观察所用药物的不良反应，如定期观察血象、血沉、肝肾功能。还可定期观察铁蛋自(SF)，如临床症状和体征消失，血象正常、血沉正常，SF降至正常水平，则提示病情缓解。病情缓解后首先要将激素减量，但为继续控制病情防止复发，DMARDs应继续应用较长时间，剂量可酌减。

　　4预后

　　患者病情、病程呈多样性，反映了本病的异质性。少部分患者一次发作缓解后不再发作，40%-50%的患者有自限倾向。而多数患者缓解后易反复发作。还有慢性持续活动的类型，最终发展为成人型类风湿关节炎，出现软骨和骨质破坏。

我这个相亲经历，和那个标题为《关于我3月的一次相亲。》几乎一模一样，可能稍微比他好一点点。

本人今年5，今年大年初3，我妈给我介绍了一个相亲妹子，3岁。没有媒人，是街坊也是她的嫂子直接带到我家里面来的。（她跟她嫂子关系特别好）妹子特别害羞，在我家见面全程躲在她嫂子旁边，我根本看不到她的长相，身材很廋，那种病态的廋，（后来才知道cm，35KG）。然后聊了几句，让我们加